Nesta monografia é abordada a experiência adquirida durante anos de prática cirúrgica no tratamento dos defeitos do septo atrioventricular, sendo apresentada a opinião dos autores sobre a sua divisão em diferentes formas. São apresentados, inicialmente, alguns fatos históricos sobre a doença, destacando-se nomes e contribuições para o diagnóstico e o tratamento cirúrgico desta entidade tão complexa. O desenvolvimento embriológico do sistema cardiocirculatório é seguido pelo posicionamento com relação à gênese do aparecimento deste defeito cardíaco e pela noção de que as diferentes formas fazem parte de uma única doença em diferentes fases evolutivas. Esta monografia procura, também, facilitar o entendimento do quadro clínico, derivado das alterações anatômicas, e a compreensão dos resultados dos exames complementares para o diagnóstico preciso.